Il feocromocitoma è un tumore che origina dalle cellule cromaffini, il midollare del surrene, responsabili della secrezione delle catecolamine.
Generalmente i pazienti più interessati da questa patologia sono giovani adulti (tra i 20 e i 40 anni) e il trattamento d’elezione è la rimozione chirurgica del surrene.
Il segno distintivo del feocromocitoma è l’ipertensione parossistica, ossia con acutizzazioni senza apparente causa, o cronica.
Il feocromocitoma
Il feocromocitoma è un tumore solitamente benigno, che non dà metastasi e che, nella maggior parte dei casi, ha sede nei surreni: questo può insorgere anche in altre sedi extrasurrenaliche (paragangli), prendendo il nome di paraganglioma.
Nonostante sia generalmente un tumore benigno, il feocromocitoma richiede necessariamente la rimozione chirurgica, in quanto questo aumenta la produzione di adrenalina e noradrenalina, gli ormoni secreti dalla midollare del surrene.
Il feocromocitoma può far parte anche di quelle patologie che rientrano nella categoria delle neoplasie endocrine multiple (nello specifico le MEN 2A e 2B), sindromi caratterizzate dalla presenza di:
- carcinoma della tiroide;
- iperplasia o adenomi delle paratiroidi,
mostrando diverse manifestazioni cliniche in base ai tumori presenti.
Generalmente è un tumore benigno, ma può essere raramente di natura maligna: in questo caso prende il nome di feocromocitoma maligno, richiedendo ugualmente l’asportazione chirurgica del surrene.
Le funzioni dell’adrenalina e noradrenalina
Considerando che il feocromocitoma altera la produzione di adrenalina e noradrenalina, la sintomatologia è particolarmente subdola.
Questi ormoni, infatti, hanno l’importante compito di regolare la risposta fisica dell’organismo agli stress esterni e psichici, predisponendo il nostro corpo alla nota “reazione attacco o fuga” (fight or flight).
Adrenalina e noradrenalina sono delle catecolamine e causano dei cambiamenti fisiologici quali:
- aumento della gittata cardiaca;
- aumento della pressione arteriosa sistolica e diastolica (ipertensione arteriosa);
- aumento del flusso ematico muscolare, renale e cutaneo (ipervascolarizzazione degli organi vitali);
- vasocostrizione periferica;
- aumento del metabolismo e della spesa energetica dell’organismo;
- broncodilatazione per garantire l’arrivo di una migliore ventilazione polmonare.
Viene da sé che un’alterata produzione dei suddetti ormoni, comporta degli scompensi a livello cardiocircolatorio e metabolico, nonché dal punto di vista psichico.
Feocromocitoma: sintomi e segni
Come anticipato prima, il feocromocitoma causa un aumento della produzione delle catecolamine: l’incremento, ad ogni modo, è caratterizzato da una diversità quantitativa che rende la patologia estremamente variabile.
La manifestazione clinica più importante del feocromocitoma è sicuramente l’ipertensione.
Altri sintomi evidenti sono:
- mal di testa;
- tremori e palpitazioni;
- sudorazione eccessiva (iperidrosi);
- ansia e nervosismo;
- dolore toracico;
- pallore;
- disturbi gastrointestinali;
- ridotta tolleranza al glucosio;
- diabete.
In alcuni casi il feocromocitoma può essere asintomatico.
La sintomatologia varia in base al quantitativo di ormoni che vengono secreti dal tumore: può dunque manifestarsi in maniera improvvisa, di durata limitata, oppure costante.
Un aumento spropositato della produzione di questi ormoni può anche portare a crisi ipertensive, esponendo esponenzialmente il paziente al rischio di eventi cardiovascolari acuti che possono portare, in alcuni casi, alla morte.
La diagnosi
La diagnosi di feocromocitoma si basa sull’analisi delle metanefrine nelle urine e nel sangue, in quanto hanno un’emivita più lunga rispetto all’adrenalina e alla noradrenalina, la cui emivita è di pochi minuti.
Una volta svolto il loro compito, le catecolamine vengono metabolizzate in composti inattivi che vengono espulsi attraverso le urine: un elevato livello di metanefrine, dunque, sarà conseguenza di un’elevata produzione di adrenalina e noradrenalina, confermando la diagnosi di feocromocitoma.
L’esame delle metanefrine è utile anche per il monitoraggio dopo la rimozione del tumore, per valutare l’efficacia della terapia, soprattutto in caso di rimozione bilaterale dei surreni.
Nonostante sia un esame accurato, questo non può fornire informazioni sulle dimensioni, sulla localizzazione e sul quantitativo di tumori del surrene; a questo proposito, si ricorre ad indagini di secondo livello come:
- tomografia computerizzata (TC);
- risonanza magnetica;
- tomografia ad emissione di positroni (PET);
- scintigrafia.
La terapia del feocromocitoma
Il trattamento principale in caso di feocromocitoma è l’intervento chirurgico.
Tuttavia per procedere con l’intervento chirurgico è necessario in primo luogo stabilizzare l’ipertensione, con una terapia associata di alfa e beta bloccanti: la stabilizzazione avviene dopo circa 10 – 15 giorni dall’inizio della terapia.
Surrenalectomia
L’intervento viene effettuato in laparoscopia e viene chiamato surrenectomia: nei casi in cui sia necessaria l’asportazione bilaterale, il paziente dovrà assumere sostitutivi degli ormoni surrenalici a vita, in quanto la loro funzione viene a mancare con la rimozione completa.
Surrenalectomia bilaterale
La surrenalectomia bilaterale richiede, inoltre, la somministrazione prima e dopo l’intervento di idrocortisone, per evitare insufficienza glucocorticoidea acuta, conseguenza diretta dell’asportazione.
Surrenalectomia laparoscopica
La surrenalectomia laparoscopica richiede 3 o 4 piccole incisioni di dimensioni ridotte per l’accesso degli strumenti chirurgici e del laparoscopio: in questo modo è possibile visionare la zona interessata senza effettuare grandi incisioni, con un recupero post-operatorio più breve e meno doloroso.
