Feocromocitoma

Feocromocitoma
Indice

Definizione

Il feocromocitoma è un tumore delle cellule cromaffini, produttore di catecolamine, che origina nel 90% dei casi dalla sezione midollare del surrene, più raramente in paragangli extra-surrenalici, come l’organo di Zuckerkandl, i paragangli pelvici retroperitoneali e mediastinici.

È un tumore relativamente raro, si stimano circa 1-2/casi ogni 100.000 persone, che colpisce entrambi i sessi con lieve prevalenza nella donna.

È un tumore più frequente nell’età adulta, ma è presente anche in età pediatrica.

Esso in circa il 5% può presentarsi, trasmesso per via ereditaria autosomica dominante, oltre che in forma solitaria, anche in associazione con altre malattie neuroendocrine, soprattutto:

  • MEN 2A;
  • Men 2B.

Dal punto di vista anatomopatologico il tumore generalmente è descritto come una massa provvista di capsula; nell’80% dei casi la lesione interessa una sola ghiandola, altrimenti può presentarsi bilateralmente.

La bilateralità aumenta nell’infanzia, nel 25% dei casi e nelle forme ereditarie, circa il 50% dei casi.

In circa il 10% dei pazienti, la sintomatologia da iperfunzione midollare è dovuta a tumore extrasurrenalico.

Istologicamente il feocromocitoma è costituito da:

  • cellule disposte in cordoni, alveoli o lobuli;
  • citoplasma solitamente granulare e leggermente basofilo, e può essere in vario modo vacuolizzato;
  • inclusioni citoplasmatiche PAS-positive frequenti.

I nuclei, rotondi, ovalari o vescicolari, possono essere pleomorfi, senza che questo reperto debba essere obbligatoriamente inteso come espressione di malignità.

È discussa l’importanza in tal senso anche dell’indice mitotico.

Come per altri tumori endocrini, la forma maligna, il feocromoblastoma, si basa fondamentalmente sulle:

  • dimensioni del tumore;
  • sullo sconfinamento extracapsulare;
  • sull’invasione delle strutture circostanti;
  • ovviamente sulla presenza di metastasi a distanza, via ematogena.

I sintomi del feocromocitoma

Feocromocitoma sintomi

I sintomi sono:

  • ipertensione arteriosa con crisi parossistiche;
  • cefalea;
  • sudorazione;
  • palpitazioni;
  • crisi con cefalea.

Altri possibili sintomi sono stati ansiosi, tremoti, crampi allo stomaco, oppure pressione alta persistente.

Anche se l’ipertensione arteriosa è ritenuta il sintomo classico del feocromocitoma, alcune considerazioni eziopatogenetiche obbligano a porre delle riserve su questa convinzione.

Il feocromocitoma è un tumore neuroendocrino, secernente in primo luogo adrenalina e noradrenalina, ma è in grado di produrre altre sostanze e peptidi vasoattivi – come la maggior parte di queste neoplasie – come la:

  • dopamina;
  • endotelina;
  • somatostatina;
  • VIP;
  • sostanza P;
  • motilina.

Ne consegue che la sua sintomatologia, a seconda degli ormoni prodotti, può essere varia.

L’adrenalina agisce sugli α- e β-recettori e la noradrenalina, soltanto sui recettori α-adrenergici.

Ne consegue che anche l’effetto ipertensivo si diversifica.

Avremo così la forma di:

  • ipertensione parossistica, nel 70% dei casi circa, se prevale l’increzione adrenalinica;
  • l’ipertensione permanente, la forma stabile, se prevale la noradrenalina.

In alcune casistiche la seconda forma sarebbe prevalente.

Ipertensione parossistica

Ipertensione parossistica

La crisi ipertensiva parossistica è in grado di portare improvvisamente e rapidamente la pressione sistolica a livelli elevatissimi, che possono anche superare i 300 mmHg, può avere durata di pochi minuti o di ore, insorge senza cause apparenti o in seguito a stimoli di varia natura:

  • colpi di tosse;
  • assunzione di alimenti;
  • defecazione;
  • spaventi;
  • stress;
  • emozioni;
  • manovre mediche semeiologiche;
  • traumi anche lievi.

Tale evento spesso è accompagnato da sintomi:

  • brividi;
  • orripilazione;
  • pallore;
  • tremore;
  • sudorazione;
  • cefalea pulsante;
  • cardiopalmo e tachicardia;
  • costrizione o dolore precordiale;
  • ansia;
  • angoscia;
  • nausea;
  • talora vomito.

Ipertensione permanente

La forma con ipertensione permanente non si differenzia dall’ipertensione essenziale, con la quale spesso all’inizio può anche essere confusa: la comune terapia antipertensiva risulta inefficace.

Si descrivono forme asintomatiche, le quali tuttavia nascondono abilmente la gravità del male, che può palesarsi sotto l’aspetto di patologie poco rappresentative oppure esplodere nelle manifestazioni più gravi, soprattutto cardiologiche, in occasione, per esempio, di interventi chirurgici.

Anche la cosiddetta sindrome tako-tsubo -like in alcuni studi è stata riferita al feocromocitoma nella sua forma latente.

Gravi stati di shock o di stress possono addirittura condurre in presenza di feocromocitoma latente alla morte improvvisa.

Si descrivono ancora forme:

  • simil-diabetiche per intolleranza al glucosio;
  • pseudo-ipertiroidee;
  • manifestazioni cardiopatiche e neuropsichiche;
  • stati flogistici acuti simulanti una sepsi.

Naturalmente possono manifestarsi quadri morbosi più disparati quando altri ormoni diversi dalle catecolamine siano secreti.

Per tutte le considerazioni sopra riportate il feocromocitoma deve essere considerato malattia grave, foriera nel tempo di danni irreversibili cardiaci, renali, retinici, cerebrali.

La diagnosi

La diagnosi può essere sospettata abbastanza facilmente quando il quadro sintomatologico è tipico, come l’ipertensione parossistica.

Maggiore abilità occorre nelle altre più inconsuete situazioni.

Il dosaggio nelle urine, aumentato, dell’acido vanilmandelico e/o di loro altri cataboliti o di catecolamine libere è in grado di garantire la diagnosi nella maggior parte dei casi, oltre il 90%.

Anche il dosaggio delle catecolamine plasmatiche può avere la sua importanza.

Nei casi dubbi alcuni test possono trovare indicazione:

  • test di soppressione: clonidina, fentolamina, prazosina;
  • test di stimolazione: glucagone, istamina. Meno utilizzati perchè potenzialmente pericolosi.

La diagnosi morfologica e di localizzazione si avvale di:

  • ultrasonografia;
  • TC;
  • TC multistrato con mezzo di contrasto;
  • RM;
  • scintigrafia con I131 – Metaiodobenzilguanidina (MIBG).

Diagnostica per immagini

Quanto alla diagnostica per immagini, sono molto utili la TAC e la risonanza magnetica; può anche essere eseguita la scintigrafia con MIBG marcata con iodio, specifica per la midollare del surrene, per confermare la lateralità del tumore.

Le cure per il feocromocitoma

Feocromocitoma intervento chirurgico

La cura del feocromocitoma è chirurgica, con rimozione del surrene colpito: necessita di accurate cautele per evitare crisi ipertensive durante l’intervento e possibili crisi ipotensive dopo.

Tuttavia, è molto importante una corretta preparazione all’intervento, che viene fatta con farmaci anti-ipertensivi specifici.

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