Iperaldosteronismo primario: sintomi, diagnosi precisa e iter terapeutico

iperaldosteronismo primario
L’iperaldosteronismo provoca grave ipertensione; poiché spesso è causato da un tumore benigno, la soluzione è la rimozione chirurgica del surrene.

Indice

L’iperaldosteronismo primario, conosciuto anche come sindrome di Conn o aldosteronismo primitivo, è una patologia in cui viene prodotta una quantità eccessiva di aldosterone.

L’iperaldosteronismo primario

iperaldosteronismo primitivo

L’aldosterone, se in eccesso, determina uno squilibrio idro-elettrolitico con accumulo di sodio e perdita di potassio da parte dell’organismo.

La ritenzione salina, il sodio, comporta un aumento della pressione sisto-diastolica: l’ipertensione.

Il ruolo dei surreni è fondamentale per mantenere il perfetto equilibrio delle funzioni del nostro corpo: così come le altre ghiandole del sistema endocrino (tiroide e paratiroidi), le ghiandole surrenali secernono e regolano alcuni ormoni importanti nel nostro organismo.

Prima di proseguire, dunque, è necessario comprendere cosa sono i surreni e per quali motivo sono importanti nell’equilibrio del nostro complesso organismo.

Il surrene

I surreni sono delle piccole ghiandole posizionate sopra i due reni.

Corticale del surrene

corticale del surrene

La zona corticale più esterna, costituente il 90% del tessuto surrenale, è suddivisa a sua volta in tre zone:

  • glomerulare;
  • reticolare;
  • fascicolare.

La zona glomerulare è la responsabile della produzione degli ormoni mineralcorticoidi come l’aldosterone, nella zona reticolare vengono sintetizzati gli ormoni sessuali, principalmente il testosterone, mentre la zona fascicolata è la responsabile della produzione degli ormoni glucocorticoidi come il cortisolo.

Midollare del surrene

La parte più interna del surrene, definita zona midollare, produce l’adrenalina e la noradrenalina.

Gli ormoni del surrene

Come facilmente intuibile, questi ormoni permettono la regolazione di numerose funzioni corporee:

  • l’aldosterone regola l’equilibrio idro-elettrolitico dell’organismo, agendo a livello renale;
  • il cortisolo, chiamato anche “ormone dello stress”, viene secreto a seguito di situazioni stressanti. Questo ha l’importante compito di inibire le funzioni corporee non indispensabili nel breve periodo, garantendo il massimo sostegno agli organi vitali;
  • gli ormoni sessuali, responsabili di tutti i mutamenti fisici e chimici nel periodo dell’adolescenza;
  • l’adrenalina e la noradrenalina, gli ormoni che regolano le risposte del nostro sistema simpatico (sistema nervoso autonomo).

Nei casi di iperaldosteronismo, la secrezione di aldosterone risulta aumentata, causando squilibri quali la ritenzione di sodio e la dispersione del potassio.

Sintomi e segni dell’iperaldosteronismo

La sintomatologia dell’iperaldosteronismo primario non è facilmente riconoscibile, se non per l’aumento della pressione sanguigna: questo avviene in quanto le manifestazioni sono simili ad altre patologie.

Alcuni segni e sintomi, soprattutto se concomitanti, possono suggerire un’eccessiva produzione di aldosterone, come:

  • ipernatriemia (eccesso di sodio), ipervolemia (aumento del volume del sangue) e ipokaliemia (bassi valori di potassio), riscontrabili con appositi esami;
  • necessità di urinare frequentemente (poliuria);
  • debolezza e affaticamento costanti (astenia);
  • disturbi della vista;
  • necessità di bere eccessivamente (polidipsia);
  • palpitazioni;
  • paralisi temporanea;
  • mal di testa;
  • formicolio degli arti.

Per quanto questi disturbi possano sembrare lievi, l’iperaldosteronismo primario va necessariamente trattato, in quanto i pazienti affetti da questa patologia presentano una morbilità e mortalità per cause cardiovascolari più elevate rispetto ai pazienti con ipertensione primitiva e ancora di più rispetto alla popolazione generale.

Le cause

adenoma surrene

Le cause principali più frequenti sono:

  • iperplasia surrenale congenita bilaterale (CAH);
  • adenoma surrenale;
  • iperplasia surrenale primaria unilaterale.

Più raramente l’iperaldosteronismo è dato da:

  • carcinoma adrenocorticale;
  • adenoma o carcinoma produttivo di aldosterone ectopico;
  • adenoma surrenale familiare.

La diagnosi

iperaldosteronismo diagnosi

Vista la difficoltà nell’individuazione della patologia e la necessità di trattamento dell’iperaldosteronismo, la diagnosi prevede un test di screening dei soggetti più a rischio, per poter eseguire in seguito le indagini di conferma.

Il test di screening è l’esame del rapporto aldosterone/renina (ARR), ovvero la valutazione, a seguito di un prelievo di sangue, della concentrazione plasmatica di aldosterone nell’organismo, divisa per l’attività plasmatica reninica.

Un’ARR elevata non è sufficiente per la diagnosi, ma suggerisce l’esigenza di effettuare dei test di conferma, come:

  • la valutazione del carico endovenoso salino;
  • il test di soppressione con fludrocortisone (che risulta positivo quando l’aldosterone plasmatico risulta non soppresso al di sotto di 6 ng/dL).

L’introduzione dell’ARR ha permesso l’individuazione di un numero maggiore di casi di iperaldosteronismo primario rispetto al passato, in quanto i test di conferma venivano prescritti solo in rapporto ai bassi livelli di potassio nel sangue (ipopotassiemia).

Per la conferma di iperplasia o per la visualizzazione dell’adenoma, si ricorre, infine, a test di imaging quali:

  • risonanza magnetica;
  • TAC.

In alcuni casi, può essere richiesta una scintigrafia surrenale che permette di evidenziare la presenza dell’adenoma dato che la parte della ghiandola iperstimolata accumula maggiormente il tracciante utilizzato durante l’esame scintigrafico.

Percorso terapeutico

Nei casi di iperplasia surrenale bilaterale, il trattamento chirurgico non sempre è raccomandato, in quanto è possibile che l’ipertensione sussista anche dopo l’operazione: in questi pazienti l’eccesso di aldosterone viene controllato con un bloccante selettivo, lo spironolattone.

I pazienti di sesso maschile vengono trattati con l’eplerenone perché non blocca i recettori degli androgeni come lo spironolattone, che può causare ginecomastia.

Intervento chirurgico

Il trattamento dell’iperaldosteronismo primario è principalmente chirurgico: si procede con l’asportazione dell’adenoma o, preferenzialmente, con l’asportazione del surrene in toto.

La rimozione chirurgica dell’adenoma comporta una normalizzazione dei valori del potassio e un abbassamento della pressione.

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