Iperparatiroidismo Primitivo

Iperparatiroidismo
Indice

Definizione

L’iperparatiroidimo è una patologia causata da un’eccessiva secrezione di paratormone da parte di una o più paratiroidi.

Il PHT, prodotto proprio dalle 4 paratiroidi, ha il ruolo fondamentale di regolare il livello di calcio nel sangue e nei tessuti del nostro organismo.

Quando una o più paratiroidi ne producono un’eccessiva quantità, si ha un conseguente aumento dei livelli di calcio nel sangue, l’ipercalcemia, che può provocare disturbi specifici.

Una concentrazione troppo alta di calcio nel sangue può infatti provocare:

  • calcoli renali;
  • dolori addominali;
  • patologie scheletriche;
  • disturbi psichiatrici.

L’ipercalcemia è rappresentata – nel sangue – da una concentrazione sierica di calcio totale > 10,2 mg/dL (> 2,60 mmol/L) o di calcio sierico ionizzato > 5,2 mg/dL (> 1,30 mmol/L).

I valori possono differire lievemente tra i laboratori.

Nei pazienti ipercalcemici si può avere anche ipofosfatemia, ossia una carenza di fosfati.

Inoltre, in genere in queste condizioni vi è un aumento di calcio nelle urine, dunque ipercalciuria.

Caratteristiche

Pth paratormone

È, come detto, una condizione caratterizzata da una secrezione eccessiva di paratormone da parte delle paratiroidi, con il conseguente aumento, anche importante, della concentrazione di calcio nel sangue.

Si noti, però, che in alcuni casi si ha solo un aumento di paratormone e il calcio può essere ancora nel range di normalità; in questi casi, il paziente può essere asintomatico.

Le cause dell’iperparatiroidismo primitivo

Iperparatiroidismo cause

Le cause di iperparatiroidismo primitivo sono:

  • l’adenoma paratiroideo;
  • l’iperplasia diffusa delle paratiroidi, che si osserva in casi di MEN, la neoplasia endocrina multipla 1 o 2, o in caso di insufficienza renale di lunga data;
  • carcinoma paratiroideo, raro.

Nel caso dell’adenoma, in genere una delle 4 paratiroidi aumenta di volume, e le sue cellule vengono sostituite da cellule neoplastiche, ma benigne, che secernono PTH in maniera ormai sregolata, autonoma, quindi indipendente dalla quantità di calcio nel sangue.

Le altre paratiroidi, invece, tenderanno a funzionare meno del solito.

Questo spiega come mai, dopo la cura che consiste nell’intervento chirurgico di asportazione della/e paratiroide/i colpita/e, si possono avere calcio e paratormone bassi per qualche giorno, il tempo necessario alle ghiandole normali di riprendersi’ e tornare alla loro normale funzione.

Nella rara evenienza di iperplasia diffusa, tutte le paratiroidi crescono più della norma, a causa di una crescita anomala delle loro cellule.

Il cancro paratiroideo è invece rarissimo; tende a coinvolgere solo una delle ghiandole e a invadere i linfonodi vicini.

I sintomi dell’iperparatiroidismo primitivo

Iperparatiroidismo sintomi

Quando l’iperparatiroidismo e la conseguente ipercalcemia sono lievi, possono non esservi sintomi.

Quando però la situazione dura da molto tempo o si aggrava, il calcio troppo alto può causare sintomi quali:

  • stipsi;
  • nausea;
  • vomito;
  • dolore addominale.

A livello renale, si può avere la tendenza a urinare più spesso del solito, anche di notte.

Possono inoltre venirsi a formare calcoli urinari, con eventuali coliche; in caso di litiasi urinaria frequente e/o ricorrente, il vostro medico potrebbe pensare a una situazione di iperparatiroidismo.

Altri sintomi che si possono avere sono legati a concentrazioni di calcio molto alte: in questi casi, si potrebbero avere debolezza muscolare, ma anche problemi emotivi, confusione, incubi, forme depressive, psicosi, e perfino il coma.

In caso di ipercalcemia molto grave, un altro segno importante può essere la presenza di anomalie cardiache all’ECG.

La diagnosi di iperparatiroidismo primitivo

La diagnosi di iperparatiroidismo primitivo si basa su:

  • valutazione clinica;
  • esami di laboratorio;
  • diagnosi strumentale.

Valutazione Clinica

I segni e sintomi dovuti all’iperparatiroidismo, quando presenti, sono dovuti a uno squilibrio nella concentrazione di calcio.

Inizialmente la condizione è spesso asintomatica e può essere diagnosticata anche incidentalmente, per caso, sulla base di esami del sangue.

Altre volte il vostro medico può sospettare una condizione di iperparatiroidismo sulla base di calcolosi renale e dolori ossei.

Se presenti, i segni e sintomi tipici dell’ipercalcemia, menzionati sopra, sono un’utile guida alla diagnosi.

Esami di Laboratorio

I parametri più importanti per porre diagnosi di iperparatiroidismo primario sono gli incrementi simultanei di PTH e calcemia.

A volte potreste sentir parlare di vari tipi di paratormone, quali quelli intatto o intero; l’ormone è sempre lo stesso, ma cambia la porzione di proteina presa in esame.

È possibile che pazienti affetti da iperparatiroidismo abbiano concentrazioni di calcio nella norma, come per esempio in casi di insufficienza renale cronica o carenza di vitamina D.

La correzione di questi disordini potrebbe smascherare una condizione di iperparatiroidismo con ipercalcemia.

Inoltre, l’80% circa dei pazienti con iperparatiroidismo presenta carenza di fosfato nel sangue, causato da un’eccessiva perdita dello stesso nelle urine, con conseguente iperfosfaturia.

Sarà ovviamente molto importante dosare anche il paratormone, ma anche la fosfatemia, le proteine totali e l’albumina, calciuria e fosfaturia, fosfatasi alcalina, che riflette un cambiamento osseo importante, e la vitamina D.

Si può inoltre valutare la funzione renale tramite creatininemia, uricemia, azotemia.

Diagnosi Strumentale

È importante localizzare la paratiroide (o le paratiroidi) responsabile dell’iperparatiroidismo.

Per farlo, la metodica preferita è ormai la scintigrafia paratiroidea con un tracciante detto sestaMIBI.

Oltre a questo, si può eseguire l’ecografia paratiroidea, utile nel fornire informazioni legate alla localizzazione della ghiandola rispetto ad altre strutture anatomiche vicine.

In casi in cui si sospetti un’ectopia, dunque una localizzazione atipica, possono essere utili la TAC o la Risonanza Magnetica, soprattutto in casi in cui la ghiandola sia localizzata più in basso del collo, nel mediastino.

Un’ulteriore indagine è rappresentata dalla PET-TC con Metionina.

Vi sono anche condizioni in cui sono tumori non paratiroidei a secernere paratormone o sostanze simili ad esso e con la stessa funzione: qualora vi fosse il sospetto di questa evenienza, potrà essere utile l’esecuzione di una radiografia toracica o di altri esami.

Le terapie per l’iperparatiroidismo primitivo

Iperparatiroidismo terapia

La terapia d’elezione dell’iperparatiroidismo primitivo consiste nell’intervento chirurgico di rimozione della ghiandola colpita.

L’intervento va eseguito anche nei pazienti asintomatici.

Per eseguire tale intervento, sarà fatto un piccolo taglio sul collo, in anestesia generale o anche locale, a discrezione del paziente e del chirurgo, specialmente qualora vi siano condizioni particolari che lo rendano preferibile.

L’intervento può essere mirato, se si ha certezza di quale sia la paratiroide malata, o può esservi una esplorazione delle sedi, se si sospetta che vi possa essere più di una ghiandola anormale, o per accertarsi della sede di quella colpita.

Durante l’intervento il chirurgo avrà massima cura nel preservare le strutture anatomiche vicine alle paratiroidi, tra cui:

  • tiroide (a meno che non si associ l’intervento di tiroidectomia a quello di paratiroidectomia);
  • nervo laringeo ricorrente, che controlla le corde vocali, permettendo di parlare;
  • paratiroidi sane, essenziali;
  • vasi sanguigni e linfatici.

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