Sindrome di Cushing

Sindrome di Cushing Strie
Indice

Definizione

La sindrome di Cushing è una malattia caratterizzata da un eccesso di cortisolo, prodotto dalla zona corticale del surrene e può essere causata da:

  • adenomi, ossia tumori benigni in cui le cellule sono ormai autonome e producono cortisolo in maniera sregolata, ma sono ancora simili a cellule normali;
  • carcinomi, in cui le cellule sono ormai indifferenziate e crescono a ritmi molto sostenuti, con il rischio di invasione di strutture locali o metastasi in altri organi;
  • iperplasia surrenale bilaterale, che in alcuni casi può rendere necessaria la rimozione di entrambi i surreni per curare la patologia.

Inoltre, in alcuni casi è possibile rilevare una sindrome di Cushing “subclinica”, ossia in cui vi è secrezione autonoma di cortisolo in assenza di segni e sintomi tipici.

In alcuni casi può progredire a una sindrome di Cushing manifesta.

I sintomi della sindrome di Cushing

La sindrome di Cushing è caratterizzata da un eccesso di cortisolo, il quale regola il metabolismo di:

  • carboidrati;
  • proteine;
  • lipidi.

Inoltre, esercita un importante effetto sulla pressione sanguigna.

Ne deriva che un eccesso a lungo termine di cortisolo può determinare:

  • debolezza muscolare;
  • diabete insulino-resistente;
  • una redistribuzione del grasso corporeo;
  • osteopenia;
  • soppressione delle difese immunitarie.

Il paziente può riferire vari sintomi, che vanno da una sintomatologia sfumata, il Cushing subclinico, ad una sintomatologia molto tipica

Segni della Sindrome di Cushing

Sindrome di Cushing sintomi

se, infatti, ipertensione e aumento di peso sono segni atipici, i segni tipici sono:

  • la facies lunaris, un volto molto ‘pieno’;
  • il ‘gibbo’ causato da un accumulo di grasso tra le scapole;
  • irsutismo;
  • assottigliamento degli arti;
  • striae rubrae, ossia smagliature localizzate all’addome, fianchi, seno, braccia).

Inoltre, nelle donne possono presentarsi anomalie e irregolarità mestruali.

Possono essere riferiti anche acne, ecchimosi, comparsa del diabete o di un’intolleranza glucidica, impotenza e calo della libido.

Molti pazienti presentano anche disordini psichiatrici di entità variabile.

Sindrome di Cushing: la diagnosi

La diagnosi è di laboratorio: infatti, va anzitutto stabilito se vi è un eccesso di cortisolo, unito alla sua secrezione sregolata dato che, normalmente, si ha un picco di secrezione del cortisolo alla mattina, e la sua concentrazione tende a scendere durante il giorno.

Cortisolo alto

Perciò, per prima cosa va dosato il cortisolo sierico per stabilire se sia eccessivo, unito a una raccolta delle urine nelle 24h per controllare il ritmo di secrezione; inoltre, potrebbe essere eseguita una misurazione del cortisolo salivare a mezzanotte, per ragioni analoghe.

Nei casi dubbi, o per accertarsi che l’eventuale eccesso di cortisolo dipenda dal surrene, si richiede il test di soppressione a basse dosi, con somministrazione di 0,5 mg di desametasone ogni 6 ore per 2 giorni; poi, per stabilire se l’eccesso di cortisolo dipenda o meno dall’ACTH, si esegue il test di soppressione ad alte dosi.

Diagnosi differenziale

Si ricorda, infatti, che il chirurgo endocrino si occupa dell’ipercortisolismo ACTH-indipendente.

Quello causato da ACTH in eccesso (ACTH-dipendente) è pertinenza del neurochirurgo (se riguarda l’ipofisi) o, se causato da altre patologie, di altri specialisti.

Altro parametro da dosare sarà l’ACTH: se il cortisolo in eccesso è prodotto dal surrene, infatti, l’ACTH sarà molto basso.

Diagnostica per immagini

Riguardo la diagnostica per immagini, può essere utile la TAC o la risonanza magnetica addominale.

La scintigrafia con colesterolo marcato (NP-59) con soppressione al desametasone ha un ruolo fondamentale nell’evidenziare eventuali iperfunzioni ghiandolari prima ancora della comparsa di segni o sintomi.

Cura della sindrome di Cushing

Surrene sinistro

Una volta appurato che l’eccesso di cortisolo dipende dal surrene, la terapia consiste nella chirurgia, ossia nella rimozione del surrene affetto.

In tal modo si risolveranno quasi tutti i segni e sintomi causati dalla patologia.

La surrenectomia monolaterale

Ad ogni modo, anche se viene rimosso un solo surrene, per almeno qualche tempo potrebbe essere necessario assumere del cortisone: infatti, se un surrene produce troppo cortisolo, l’altro sarà inibito e funzionerà meno del normale.

È ben noto che non si devono assolutamente avere cali bruschi delle concentrazioni di cortisolo; dunque, alla rimozione del surrene iperfunzionante, il surrene rimasto viene “accompagnato” con cortisone farmacologico mentre “si riprende” e torna a funzionare normalmente.

La surrenectomia bilaterale

In alcuni casi è indicata la surrenectomia bilaterale che rappresenta un intervento che richiede un’elevata collaborazione richiesta al paziente: infatti, questi dovrà assumere cortisone per tutta la vita per rimpiazzare i surreni rimossi, in quanto il cortisolo è indispensabile alla vita.

Tale chirurgia si rende necessaria in caso di Sindrome di Cushing causata da iperplasia surrenale bilaterale dovuta o ad un eccesso di cortisolo dipendente da un eccesso di ACTH prodotto dall’ipofisi (malattia di Cushing) in cui la neurochirurgia non abbia risolto il problema, o da un eccesso di cortisolo causato da ACTH prodotto da altri tumori, ad esempio polmonari, in cui non sia stato localizzato il tumore primitivo.

Come accennato, il caso della surrenectomia bilaterale è ben diverso, e il paziente dovrà assumere corticosteroidi esogeni per tutta la vita.

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