Il carcinoma corticosurrenalico è un tumore maligno della corticale del surrene, a prognosi infausta e particolarmente aggressivo.
Il carcinoma corticosurrenalico
È una patologia rara, con una sopravvivenza media a 5 anni del 15% in caso di metastasi, che influisce pesantemente sulla qualità di vita in quanto mostra:
- una progressione rapida;
- la tendenza alla recidiva dopo la rimozione.
I 4 stadi del carcinoma corticosurrenalico
Sono stati identificati 4 stadi della patologia di carcinoma corticosurrenalico, classificati in base:
- all’interessamento delle stazioni linfonodali;
- alla grandezza della lesione;
- alla presenza o meno di metastasi.
Questi sono:
- stadio 1: lesione uguale o inferiore ai 5 cm, senza interessamento linfonodale e senza metastasi;
- stadio 2, lesione maggiore ai 5 cm, senza interessamento linfonodale o metastasi;
- stadio 3, lesioni di dimensione variabile e/o infiltrate nei tessuti adiacenti, con o senza interessamento linfonodale e senza metastasi;
- stadio 4, lesioni di ogni dimensione, con interessamento linfonodale e metastasi.
Correlazione con sindromi genetiche
La valutazione del carcinoma corticosurrenalico deve tener conto di un’attenta anamnesi, in quanto la sua insorgenza può essere secondaria alla presenza di malattie genetiche, quali:
- sindrome di Lynch;
- sindrome di Li-Fraumeni;
- sindrome di Beckwith-Wiedemann;
- mutazioni germinali del gene TP53 (nei bambini);
- neoplasie endocrine multiple di tipo 1 (MEN1).
I sintomi del carcinoma corticosurrenalico
La sintomatologia del carcinoma corticosurrenalico è legata alla sua dimensione e, quando presente, all’alterata secrezione endocrina.
La corticale, infatti, è responsabile della produzione di:
- mineralcorticoidi (come l’aldosterone);
- glucocorticoidi (cortisolo e corticosterone);
- androgeni.
Generalmente si verifica un aumento di aldosterone, che causa:
- ipertensione arteriosa;
- riduzione dei livelli di potassio nel sangue (ipokaliemia);
- riduzione dei livelli ematici di renina.
Altri sintomi sono legati all’effetto massa del tumore al surrene, quando raggiunge dimensioni notevoli:
- massa addominale palpabile;
- senso di pienezza;
- dolore addominale localizzato.
La diagnosi
Gli esami di laboratorio permettono la valutazione dell’ipersecrezione della ghiandola.
In particolare si richiede il dosaggio nel sangue e nelle urine di:
- cortisolo urinario;
- ormone adrenocorticotropo (ACTH);
- cortisolo nel sangue;
- deidroepiandrosterone (DHEAS, ormone precursore di androgeni ed estrogeni);
- idrossiprogesterone (17-OHP);
- testosterone;
- androstenedione;
- aldosterone e renina;
- sodio e potassio.
Per la diagnosi del carcinoma corticosurrenalico è necessario, inoltre, eseguire esami di secondo livello, quali la TAC senza o con mezzo di contrasto e/o RM addome con o senza mezzo di contrasto.
Nel sospetto di carcinoma corticosurrenalico deve essere eseguita una TC total body con o senza mezzo di contrasto per valurare eventuale interessamento di altri organi quali:
- fegato;
- polmoni;
- linfonodi loco-regionali.
Il percorso di cure
Il trattamento del carcinoma corticosurrenalico è di tipo chirurgico, in quanto unico mezzo per poter ottenere la guarigione del paziente.
Quando possibile si ricorre all’asportazione del carcinoma per via laparoscopica, specialmente per gli stadi 1 e 2, visto che diversi studi hanno dimostrato una certa sovrapponibilità dei risultati con la tecnica laparotomica, maggiormente invasiva.
Negli stadi più avanzati, l’intervento chirurgico è seguito da terapia adiuvante, in modo da ridurre il rischio, purtroppo elevato, di recidive.
In caso di impossibilità di trattamento chirurgico del tumore, si ricorre a terapie differenti, come:
- chemioembolizzazione;
- radio-embolizzazione;
- radioterapia;
- termoablazione.
La rimozione chirurgica radicale del tumore è, tuttavia, il trattamento di elezione, che può in alcuni casi essere risolutivo.
Intervento chirurgico
L’intervento chirurgico per la rimozione del carcinoma corticosurrenalico può essere eseguito con due accessi:
- laparoscopico, principalmente negli stadi 1 e 2;
- laparotomico, negli stadi 3 e 4.
L’utilizzo del laparoscopio rende l’intervento meno invasivo, in quanto sono necessarie poche incisioni di dimensioni limitate per la visualizzazione e l’asportazione del surrene patologico.
La rimozione con accesso laparotomico, invece, richiede un’ampia incisione a livello addominale, sottocostale, in modo da poter esplorare la zona, verificare la presenza di infiltrazioni ed asportare radicalmente il tessuto tumorale.
Terapia adiuvante
La necessità della terapia adiuvante è condizionata dalla tendenza alla recidiva del carcinoma corticosurrenalico, in particolare negli stadi più avanzati.
In particolare, il farmaco maggiormente utilizzato è il mitotane, spesso utilizzato nelle malattie a progressione favorevole non trattabili chirurgicamente: quando il carcinoma si presenta in maniera aggressiva, la sua assunzione può essere associata a farmaci chemioterapici.
Gli effetti collaterali del mitotane sono numerosi, per cui il suo impiego deve essere valutato attentamente per ogni paziente, in base anche alla necessità di associazione con altre terapie, come la terapia sostitutiva ormonale o i farmaci chemioterapici.
